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专与男性作对的血友病

　　小李婚后生了个胖小子，全家人喜气洋洋，亲戚朋友纷纷前来祝贺，真是热闹非凡！可谁知好景不长，刚过完满月，摆过酒席，孩子却突然出血不止，连夜送到医院抢救，最终也没能挽救孩子的小生命。
　　小李泪流满面，她实在难以承受这沉重的打击。医生告诉他们，孩子死于血友病。这是一种流血不止的遗传病，是由母亲遗传的伴性隐性遗传，由女性传递，男性发病。经检查，小李正是这种血友病遗传基因的携带者。作为携带者，小李本人不会发病，却使她的男性后代发病，女性后代则又成为新的致病基因携带者，同样殃及其男性后代。医生告诫小李，今后只宜生女孩，不宜生男孩，否则悲剧还会发生。
　　血友病专与男性作对，好像从不“侵犯”女性似的。这究竟是怎么回事呢？原来，人类X染色体上有许多隐性基因控制的遗传病，血友病就是其中的一种。女性的X染色体上即使有致病基因也不发病，只成为血友病的携带者。这是因为女性有两第X染色体，需要两条X染色体上同时带有隐性致病基因才会发病。但这种两条均带隐性致病基因的X染色体凑到一起的机会极少，发病频率约1／10000。男性只有一条X染色体，只要有一个致病基因就会发病，发病频率约1／100。因此，临床上见到血友病患者多数是男性。这就叫X连锁隐性遗传病，致病基因由母亲遗传。
　　年轻的夫妇，如果在您的家族中有这类遗传病的患者，请您一定要认真做好遗传咨询及产前检查，在医生的指导下做好胎儿性别鉴定，控制和避免患儿出生，以免到时追悔莫及。

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2、温度范围的选择
目前，国外温度试验箱的范围大体上为－73～＋177℃，或－70～＋180℃。国内多数厂家一般为－80～＋130℃，－60～＋130℃，－40～＋130℃，也有高温到150℃。这些温度范围通常可以满足国内绝大多数军用、民用产品温度试验的需要，除非确有特殊需要，如安装位置靠近发动机等热源的产品外，不可盲目提高温度上限。因为上限温度越高，箱体内外的温差越大，箱体内部流场的均匀性也越差。可利用的工作室体积也就越小。另一方面，上限温度值越高，对箱壁夹层中保温材料（如玻璃棉等 ）的耐热性要求越高。箱体密封性的要求也越高，使箱体的制作成本增加。
3、湿度范围的选择
国内外环境试验箱给出的湿度指标大都是20～98％RH或30～98％RH，如果湿热试验箱没有除湿系统，则湿度范围为60～98％，这一类试验箱只能做高湿试验，但它的价格低得多。值得注意的是在湿度指标后面应该注明相应的温度范围，或给出最低露点温度。因为相对湿度是与温度直接相关的，对于同样的绝对含湿量，温度越高，相对湿度就越小，如绝对含湿量为5g/Kg（指1公斤干空气中含有5克的水蒸汽），当温度为29℃时，相对湿度为20％RH，温度为6℃时，相对湿度为90％RH，当温度降至4℃以下，相对湿度超过100％，在箱体内会出现结露现象。
实现高温、高湿只需要往箱体空气中喷水蒸汽或雾化的水珠，进行加湿。低温低湿则相对难于控制，因为此时的绝对含湿量很低，有时比大气中的绝对含湿量低很多，需要对箱体内流动的空气除湿，使空气变得干燥。目前国内外绝大多数的温湿度箱都采用制冷除湿的原理，是在箱体的空气预调室内加一组制冷光管。当湿空气经过冷管时，其相对湿度会达到100％RH，因空气饱和在光管上结露，使空气变得更干燥。这种除湿方式理论上可达到零度以下的露点温度，但是当冷点表面温度到达0℃时，光管表面结露的水滴会结冰，从而影响光管表面的热交换，使除湿能力下降。又因为箱体不可能绝对密封，大气中的湿空气会渗入到箱体内，使露点温度回升。另一方面，在光管间流动的湿空气只是在和光管（冷点）接触的瞬间达到饱和状态而析出水蒸汽，因此这种除湿方法很难使箱体内的露点温度在到0℃以下。实际所达到的最低露点温度为5～7℃。露点温度5℃相当于绝对含湿量为0.0055g/Kg，对应相对湿度20％RH的温度为30℃。如果要求温度20℃进相对湿度达到20％RH，此时的露点温度为－3℃，采用致冷方式除湿是很困难的，必须选用空气干燥系统才能实现。
4、控制方式的选择
温度、湿度试验箱有恒定试验箱、交变试验箱两种情况。
普通的高低温试验箱一般指的是恒定高低温试验箱，其控制方式为：设定一个目标温度，试验箱具有自动恒温到目标温度点的能力。恒定温湿度试验箱的控制控制方式也类似，设定一个目标温度、湿度点，试验箱具有自动恒温到目标温度、湿度点的能力。高、低温交变试验箱具有设定一条或者多条高低温变化、循环的程序，试验箱有能力根据预置的曲线完成试验过程，并且可以在最大升温、降温速率能力的范围内，精确控制升温、降温的速率，即可以根据设定的曲线的斜率控制升温、降温速率。同样，高低温交变湿热试验箱也具有预置温度、湿度曲线，并且根据预置进行控制的能力。当然，交变试验箱都具有恒定试验箱的功能，但交变试验箱的制造成本较高，因为交变试验箱需配置有曲线自动记录装置、程序控制仪，还须解决试验箱在工作室内温度较高的情况下开启制冷机等问题，因此，交变试验箱的价格比恒定试验箱的价格一般要高20%以上。因此，我们应当实事求是的以试验方法的需要为出发点，选用恒定试验箱或者是交变试验箱。
5、变温速率的选择
普通的高低温试验箱没有降温速度的指标，从环境温度降温到标称的最低温度的时间一般为90～120min。高低温交变试验箱、高低温交变湿热试验箱都有变温速度的要求，其变温速率一般要求1℃/min，在此速率的范围内速度可调。而快速温度变化试验箱的变温速率较快，升温、降温速率可以达到3℃/min～15℃/min，在某些温度段升温、降温速率甚至可以达到30℃/min以上。
各种规格、速度的快速温度变化试验箱的温度范围一般都是相同的，即－60～＋130℃，但考核降温速度的变温范围却不尽相同，根据试验不同的试验要求，快速温度变化试验箱变温范围有的是－55～＋80℃，而有的是－40～＋80℃。
关于快速温度变化试验箱的变温速率有两种提法，一种是全程平均升降温速度，一种是线形升降温速度（实际上是每5 min平均速度）。全程平均速度是指在试验箱的变温范围内，最高温度与最低温度之差值与时间之比。目前国外各环境试验设备生产厂家提供的变温速率的技术参数都是指的全程平均速率。线形升降温速度指在任意的每5 min时间段内，能够保证的变温速率。而实际上对于快速温度变化试验箱来说，保证线形升降温速度的难度最大、最关键的一段是，在降温段最后的一个5 min的时间段内，试验箱可以达到的降温速率。从某种角度讲，线形升降温速度（每5 min平均速度）更科学。因此试验设备最好具有全程平均升降温速度和线形升降温速度（每5 min平均速度）这两个参数。一般来说，线形升降温速度（每5 min平均速度）是全程平均升降温速度的1/2。
6、风速
有关标准规定，进行环境试验时温湿箱内的风速应小于1.7m/s，对于试验本身来说，风速越小越好，风速过大会加速试验件表面与箱体内流动气流的热交换，于试验的真实性不利。但为了保证试验箱工作室内的均匀性，试验箱内具有循环风是必需的。但是快速温度变化试验箱以及温度、湿度、振动等多因素综合环境试验箱，为追求变温速率，必须加快箱体内循环气流的流速，风速通常在2～3m/s。因此，对于不同的使用目的，风速的限制是不一样的。
7、温度波动度
温度波动是一个比较容易实现的参数，所有环境试验设备厂家生产的多数的试验箱实际的温度波动都可以控制在±0.3℃的范围以内。
8、温度场均匀度
为了更正确地模拟产品在自然界所遭受的实际环境状况，在环境试验中必须保证被试产品的周边处在同一温度环境条件下，为此，必须对试验箱内的温度梯度和温度的波动度加以限制。在国军标GJB150.1－86军用设备环境试验方法总则中明确规定“试验样品附近测量系统的温度应在试验温度的±2℃以内，其温度工不超过1℃/m或总的最大值为2.2℃（试验样品不工作）”。
9、湿度的精度控制
环境试验箱中测量湿度多数是采用干湿球法，环境试验设备的制造标准GB10586要求，相对湿度偏差应在±２３％RH。为满足湿度控制精度的要求，湿度试验箱的温度控制精度较高，温度波动一般小于±0.2℃。否则很难达到湿度控制精度的要求。
10、冷却方式选择
试验箱如果带有制冷系统，制冷系统需要进行冷却。试验箱有风冷、水冷两种形式。





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2、温度范围的选择
目前，国外温度试验箱的范围大体上为－73～＋177℃，或－70～＋180℃。国内多数厂家一般为－80～＋130℃，－60～＋130℃，－40～＋130℃，也有高温到150℃。这些温度范围通常可以满足国内绝大多数军用、民用产品温度试验的需要，除非确有特殊需要，如安装位置靠近发动机等热源的产品外，不可盲目提高温度上限。因为上限温度越高，箱体内外的温差越大，箱体内部流场的均匀性也越差。可利用的工作室体积也就越小。另一方面，上限温度值越高，对箱壁夹层中保温材料（如玻璃棉等 ）的耐热性要求越高。箱体密封性的要求也越高，使箱体的制作成本增加。
3、湿度范围的选择
国内外环境试验箱给出的湿度指标大都是20～98％RH或30～98％RH，如果湿热试验箱没有除湿系统，则湿度范围为60～98％，这一类试验箱只能做高湿试验，但它的价格低得多。值得注意的是在湿度指标后面应该注明相应的温度范围，或给出最低露点温度。因为相对湿度是与温度直接相关的，对于同样的绝对含湿量，温度越高，相对湿度就越小，如绝对含湿量为5g/Kg（指1公斤干空气中含有5克的水蒸汽），当温度为29℃时，相对湿度为20％RH，温度为6℃时，相对湿度为90％RH，当温度降至4℃以下，相对湿度超过100％，在箱体内会出现结露现象。
实现高温、高湿只需要往箱体空气中喷水蒸汽或雾化的水珠，进行加湿。低温低湿则相对难于控制，因为此时的绝对含湿量很低，有时比大气中的绝对含湿量低很多，需要对箱体内流动的空气除湿，使空气变得干燥。目前国内外绝大多数的温湿度箱都采用制冷除湿的原理，是在箱体的空气预调室内加一组制冷光管。当湿空气经过冷管时，其相对湿度会达到100％RH，因空气饱和在光管上结露，使空气变得更干燥。这种除湿方式理论上可达到零度以下的露点温度，但是当冷点表面温度到达0℃时，光管表面结露的水滴会结冰，从而影响光管表面的热交换，使除湿能力下降。又因为箱体不可能绝对密封，大气中的湿空气会渗入到箱体内，使露点温度回升。另一方面，在光管间流动的湿空气只是在和光管（冷点）接触的瞬间达到饱和状态而析出水蒸汽，因此这种除湿方法很难使箱体内的露点温度在到0℃以下。实际所达到的最低露点温度为5～7℃。露点温度5℃相当于绝对含湿量为0.0055g/Kg，对应相对湿度20％RH的温度为30℃。如果要求温度20℃进相对湿度达到20％RH，此时的露点温度为－3℃，采用致冷方式除湿是很困难的，必须选用空气干燥系统才能实现。
4、控制方式的选择
温度、湿度试验箱有恒定试验箱、交变试验箱两种情况。
普通的高低温试验箱一般指的是恒定高低温试验箱，其控制方式为：设定一个目标温度，试验箱具有自动恒温到目标温度点的能力。恒定温湿度试验箱的控制控制方式也类似，设定一个目标温度、湿度点，试验箱具有自动恒温到目标温度、湿度点的能力。高、低温交变试验箱具有设定一条或者多条高低温变化、循环的程序，试验箱有能力根据预置的曲线完成试验过程，并且可以在最大升温、降温速率能力的范围内，精确控制升温、降温的速率，即可以根据设定的曲线的斜率控制升温、降温速率。同样，高低温交变湿热试验箱也具有预置温度、湿度曲线，并且根据预置进行控制的能力。当然，交变试验箱都具有恒定试验箱的功能，但交变试验箱的制造成本较高，因为交变试验箱需配置有曲线自动记录装置、程序控制仪，还须解决试验箱在工作室内温度较高的情况下开启制冷机等问题，因此，交变试验箱的价格比恒定试验箱的价格一般要高20%以上。因此，我们应当实事求是的以试验方法的需要为出发点，选用恒定试验箱或者是交变试验箱。
5、变温速率的选择
普通的高低温试验箱没有降温速度的指标，从环境温度降温到标称的最低温度的时间一般为90～120min。高低温交变试验箱、高低温交变湿热试验箱都有变温速度的要求，其变温速率一般要求1℃/min，在此速率的范围内速度可调。而快速温度变化试验箱的变温速率较快，升温、降温速率可以达到3℃/min～15℃/min，在某些温度段升温、降温速率甚至可以达到30℃/min以上。
各种规格、速度的快速温度变化试验箱的温度范围一般都是相同的，即－60～＋130℃，但考核降温速度的变温范围却不尽相同，根据试验不同的试验要求，快速温度变化试验箱变温范围有的是－55～＋80℃，而有的是－40～＋80℃。
关于快速温度变化试验箱的变温速率有两种提法，一种是全程平均升降温速度，一种是线形升降温速度（实际上是每5 min平均速度）。全程平均速度是指在试验箱的变温范围内，最高温度与最低温度之差值与时间之比。目前国外各环境试验设备生产厂家提供的变温速率的技术参数都是指的全程平均速率。线形升降温速度指在任意的每5 min时间段内，能够保证的变温速率。而实际上对于快速温度变化试验箱来说，保证线形升降温速度的难度最大、最关键的一段是，在降温段最后的一个5 min的时间段内，试验箱可以达到的降温速率。从某种角度讲，线形升降温速度（每5 min平均速度）更科学。因此试验设备最好具有全程平均升降温速度和线形升降温速度（每5 min平均速度）这两个参数。一般来说，线形升降温速度（每5 min平均速度）是全程平均升降温速度的1/2。
6、风速
有关标准规定，进行环境试验时温湿箱内的风速应小于1.7m/s，对于试验本身来说，风速越小越好，风速过大会加速试验件表面与箱体内流动气流的热交换，于试验的真实性不利。但为了保证试验箱工作室内的均匀性，试验箱内具有循环风是必需的。但是快速温度变化试验箱以及温度、湿度、振动等多因素综合环境试验箱，为追求变温速率，必须加快箱体内循环气流的流速，风速通常在2～3m/s。因此，对于不同的使用目的，风速的限制是不一样的。
7、温度波动度
温度波动是一个比较容易实现的参数，所有环境试验设备厂家生产的多数的试验箱实际的温度波动都可以控制在±0.3℃的范围以内。
8、温度场均匀度
为了更正确地模拟产品在自然界所遭受的实际环境状况，在环境试验中必须保证被试产品的周边处在同一温度环境条件下，为此，必须对试验箱内的温度梯度和温度的波动度加以限制。在国军标GJB150.1－86军用设备环境试验方法总则中明确规定“试验样品附近测量系统的温度应在试验温度的±2℃以内，其温度工不超过1℃/m或总的最大值为2.2℃（试验样品不工作）”。
9、湿度的精度控制
环境试验箱中测量湿度多数是采用干湿球法，环境试验设备的制造标准GB10586要求，相对湿度偏差应在±２３％RH。为满足湿度控制精度的要求，湿度试验箱的温度控制精度较高，温度波动一般小于±0.2℃。否则很难达到湿度控制精度的要求。
10、冷却方式选择
试验箱如果带有制冷系统，制冷系统需要进行冷却。试验箱有风冷、水冷两种形式。





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